MUERTE SUBITA CARDIACA

Definición, epidemiología y etiopatogénia

Conceptualmente se han utilizado diversas definiciones de muerte súbita cardiaca:

• Aquella que acontece de forma natural, inesperada e instantánea o dentro de la primera hora de iniciados los síntomas premonitorios.
• Muerte debida a causa o mecanismo cardíaco primario que se produce en las 24 horas siguientes desde el comienzo de la enfermedad aguda en una persona libre de enfermedad cardiaca o ligeramente sintomática.
• Muerte natural debida a causas cardíacas, que se produce instantáneamente o hasta una hora después de iniciados los síntomas, en un paciente que pueda o no tener conocimiento de sufrir una cardiopatía, pero que el tiempo y la forma de suceder son inesperadas.

  Así, destacarían como características en todas estas definiciones que se trata de una muerte:

• Natural : no producida por ninguna violencia externa
• Inesperada : aunque pueda afectar a individuos totalmente sanos como a cardiópatas conocidos
• Rápida: ocurre de forma instantánea o en un breve plazo de tiempo. Es este el punto más controvertido y conviene diferenciar entre pródromos y síntomas premonitorios.
• Pródromos : puede darse unos días o semanas antes : aparición de síntomas de cardiopatía o agravación de la misma
• Síntomas premonitorios : expresión de descompensación aguda y que están estrechamente relacionados con la muerte (estos son los que deben tomarse como referencia de la muerte súbita)

En relación con el factor tiempo se ha llegado a establecer 3 subgrupos.

1. Instantánea
2. Muy súbita (menos de 1h)
3. Súbita (1h-24h)
4. No súbita (más de 24 h)

Epidemiología
La incidencia varía ampliamente en los diversos países y se encuentra en relación con la prevalencia de enfermedad arterial coronaria, sin embargo, concurren además otros muchos parámetros. Por otra parte conviene considerar que es la forma más frecuente de muerte de origen cardíaco. En USA se estiman de 1.200-1.400 casos diarios, lo que supone un total de unos 400.000 anuales.
Se está observando una disminución de esta frecuencia que se relaciona con la disminución de los factores de riesgo, la creación de Unidades Coronarias y el entrenamiento de equipos de reanimación. Varía también la incidencia en función del concepto o definición de MSC :

• Si se establece un límite de 2 h, se obtienen datos de un 12% de las muertes naturales son súbitas y el 88% de éstas serían de origen cardíaco
• Si se establece un límite de 24 h el 32% de las muertes naturales son súbitas y de ellas el 75% serían de origen cardíaco.

• Edad : se han observado dos picos :
• desde el nacimiento hasta los 6 meses : Síndrome de la muerte súbita infantil
• de los 45 a los 75 años. Corre paralela a la cardiopatía isquémica, siendo más frecuente en los más jóvenes ; en los mayores es más habitual el desarrollo de una insuficiencia cardiaca.
• Sexo : más frecuente en varones 3 :1. En las mujeres se aprecia la existencia de un factor hormonal que ejercería una función protectora relacionado con la menarquia ( de hecho las mujeres menopáusicas con factores de riesgo se tratan con estrógenos).
• Herencia : Cuenta como factor predisponente. Por ejemplo el Síndrome de QT largo (cromosomapatía de 11, 7, 3 ) y en 2/3 de los casos se acompaña de conducto membranoso anormal con alteraciones en la repolarización.
• Raza  También se ha visto cierta relación con la raza: aumenta en raza negra, pero la diferencia disminuye con la edad.
• Calidad de las aguas : la aguas duras ejercerían un papel protector.. Se ha relacionado también con la presentación de situaciones de hipomagnesemias : sensibilidad de la musculatura lisa vascular. Con situaciones de estrés : liberación de catecolaminas, lipolisis, liberación de ácidos grasos que se unen al Mg ; la disminución de magnesio conlleva una inestabilidad eléctrica.
• Factores de riesgo :
• Hipertensión : aumento claro del riesgo. (EM sistólica 4,2 ; diastólica2,6) Nivel, pero a partir en ahí no se establece una relación proporcional con los valores sistólicos.
• Dislipemias : Hipercolesterolemia (EM >250 mg/dl 3,7 veces mayor)
• Tabaquismo. Mayor efecto nocivo en varones que en mujeres. Agregación plaquetaria, irritabilidad miocárdica, taquicardia, deficiente transporte de O2 y aterogenesis. (EM 20 cigarrillos diarios el riesgo se triplica)
• Diabetes (EM >120 mg/dl aumenta el riesgo 3,7)
• Obesidad
• Valor hematocrito : mayor relación en el caso de las mujeres que en los varones, en relación con la viscosidad e hipercoaguilabilidad.
• Ejercicio físico : No está claro contra el sedentarismo y otros hábitos desfavorables, pero también algunas situaciones se desencadenan a raíz del ejercicio.
• Factores psicosociales : hábitos tóxicos, costumbres y estrés
• Alteraciones electrocardiográficas, alrededor de la onda T
• Anomalías en la conducción intraventricular. Ectopias ventriculares que suelen asociarse a otras patologías, pero pueden tener un valor predictivo en menores de 30 años
• Disminución de la fracción de eyección (30-40%). Valor muy predictivo (suele asociarse a otras patologías)
• Antecedentes de cardiopatía: En Varones : hipertrofia ventricular izquierda y persistencia de alteraciones de la conducción. En mujeres: Valor más predictivo se centra en el hematocrito.

Etiopatogenia:
Generalmente se debe a trastornos en la generación y/o conducción del impulso :

• Fibrilación ventricular Causa más frecuente, tanto en estudios de muertes intra o extrahospitalarias
• Taquicardia ventricular
• Bradiarritmias (tanto primarias, como secundarias a proceso final de fibrilación)
• Infarto de miocardio con necrosis amplia de tejido sin llegar a provocar trastornos del ritmo, sino directamente una disociación electromecánica. Inhibición del estímulo simpático.
• Otras causas : Embolismo pulmonar, aneurismas, etc.

Enfermedades cardíacas subyacentes asociadas con muerte súbita

• Enfermedad arterial : Existe una elevada asociación a la muerte súbita así como a la tendencia a provocar isquemia y necrosis.
• Ateromatosis se acepta que el grado mínimo de enfermedad arterial coronaria que puede asociarse razonablemente a muerte súbita es un área de estenosis del 85% (75 % según otros autores). En los casos de ateromatosis es frecuente encontrar este grado de obstrucción. No existe un patrón de distribución.  Se ha visto también que en estados de estenosis del 50% existe una mayor facilidad para presentar cuadros de angor. Siendo por otra parte frecuente (25%) que sea la muerte súbita el primer síntoma de cardiopatía, coronariopatía. Lo más frecuente es encontrara una afectación de los tres vasos.
  
  En un estudio postmortem en 70 cadáveres; 44% con antecedentes de IAM y el 56% sin antecedentes. Se practicaron cortes de arterias coronarias de aproximadamente 5 mm y se analizaba el grado de obstrucción coronaria : Pudieron observar que el 36% de los segmentos de los fallecidos por muerte súbita tenían más del 75% de reducción de la luz frente al 3% de los casos control.

  Las lesiones isquémicas derivadas de procesos ateromatosos presentan mayor conflictividad cuando se localizan a nivel de coronaria izquierda (interventricular anterior y circunfleja). De hecho la Descendente anterior se ha denominado la arteria de la muerte súbita.

  También existe relación con la frecuencia de exclusividad de irrigación :

  IVA : Antero apical, supero medio y supero apical
  AC : Postero basal, postero medio
  CD : Infero basal, infero medio
  

  Se observan también fenómenos de trombosis coronaria, frecuentemente asociados a disminución de la luz arterial por ateroma. La presentación varía también en función de la duración de los síntomas premonitorios. Frecuente también en fisuras de placas o a la rotura de placas pequeñas o en períodos de formación, se desprenden fragmentos y originan una obstrucción distal a la placa .

• No arteriosclerosis:
  Por una parte se ha hablado del espasmo coronario, pero por lo general éste suele asociarse a otras patologías más importantes.
  Existen otras situaciones asociadas también a muerte súbita: Lesiones ostiales, embolismo arterial (endocarditis), vascularización alterada (enfermedad de los pequeños vasos en los diabéticos) Invaginación arterial, disección coronaria. Lues
  Origen anómalo de las coronarias: origen en tronco pulmonar, incompatible con la vida Nacimiento de TC en seno derecho
  Nacimiento de CD de seno izquierdo.

• Enfermedad valvular :
• Estenosis aórtica : Complicación frecuente cuando es severa. En un 5% puede ser el primer síntoma. Mecanismo de muerte súbita relacionado con arritmia, pero de presentación variable. Puede desencadenar fenómenos de taquicardia originada por isquemia debida a insuficiente perfusión subendocárdica por una presión diastólica ventricular izquierda intracavitaria elevada.  En definitiva una desproporción entre el crecimiento miocárdico y el desarrollo vascular. La bradicardia suele presentarse en situaciones de calcificación de la válvula que afecta al fascículo de HIS lo que ocasiona bloqueos. Hasta hace poco la causa más frecuente era la estenosis reumática que se ve en estudio necropsico y a veces se acompaña de endocarditis infecciosa sobreañadida. Actualmente es la de origen degenerativo, por ateromatosis.
• Prolapso mitral : Degeneración mixomatosa con prolapso valvular sistólico. 5-7% se presentan con muerte súbita. Es más frecuente en mujeres. 40 años, antecedente de síncope, soplo sistólico. Mecanismo : Taquiarritmias ventriculares, ectopias ventriculares y prolongación del intervalo QT. En la autopsia se podrá ver también una elongación de las cuerdas tendinosas con un aspecto de la elasticidad valvular superior a lo normal. Junto con degeneración mixomatosa.
• Estenosis mitral : En ocasiones pueden presentarse trombos auriculares que obstruyen la entrada al ventrículo.  
• Portadores de prótesis valvulares por disfunción valvular.

• Miocardiopatías : Generalmente se presentan como cuadro cardíaco asociado, en algunas ocasiones como primera manifestación. (16%)
• Hipertrófica : (muchas veces congénita) mecanismo más frecuente de desencadenamiento de muerte súbita es la fibrilación ventricular. En las 2/3 partes de sujetos menores de 18 años puede ser la primera manifestación. Es frecuente que se asocie a muerte súbita tras actividad física en personas menores de 35 años. Concurren diversos mecanismos : Obstrucción al flujo de salida del ventrículo ; dificultad de llenado; compresión de las arterias coronarias ; desarrollo de vías de conducción accesorias. Variedades:
• Septal asimétrica: Peso cardíaco aumentado. Engrosamiento del tabique -2cm- Relación grosor tabique y pared posterior 1,3. Disminución del diámetro ventricular, dilatación auricular y alteraciones arteriales. En estudio histológico se observan alteraciones en la disposición de las fibras.
• Concéntrica
• Basales
• Apicales Conllevan insuficiencia diastólica

• Dilatada : Se presentará más que un aumento de peso, un aumento de volumen. Suelen presentar cuadros de arritmia ventricular y signos de cardiopatía congestiva que pueden acompañarse de hepatomegalia. Conlleva una insuficiencia sistólica. Favorece los fenómenos de reentrada y procesos arrítmicos.
• Restrictiva o infiltrativa : En el estudio necrópsico se aprecian lesiones blanquecinas fibróticas.
• Amiloidosis : Material amiloide en fibras miocárdicas, principalmente en músculos papilares.
• Sarcoidosis : Granulomas no caseosos principalmente localizados en tabique y pared libre
• Miocarditis : Suelen acompañarse de cuadro de malestar, fiebre.... y con alteraciones anatomopatológicas inespecíficas. Poco frecuente
• Displasia arritmogénica del ventrículo derecho : Enfermedad de UHL. Presentan dilatación del ventrículo derecho con escasa masa miocárdica a menudo fibrosada y sustituida por abundante cantidad de grasa. El endocardio aparece blanquecino, engrosado y esclerótico. Suele desencadenar situaciones de inestabilidad eléctrica con procesos de arritmia. Es importante el estudio histopatológico donde se ve infiltrado intersticial de tejido graso, hipertrofia o degeneración de las miofibrillas y variable infiltración linfocitaria e histiocitaria.
  
  
• Síndrome QT prolongado :
• Idiopático:
• Sd de Jarvell y Lange Nielsen  Herencia autosómica recesiva y se asocia a sordera congénita.
• Sd de Romano Ward herencia autosómica dominante y no se asocia a sordera.
  En estos casos suele presentarse un intervalo QT de unos 440 mseg. Existe un retraso en la repolarización ventricular con dispersión del estímulo y aumento del umbral de fibrilación. Parece asociarse a anomalías del simpático y es más frecuente la presentación de cuadro sincopal relacionado con la actividad física y el estrés. Además puede presentarse con neuritis focal, degeneración neural de causa desconocida en el nodo SA, fascículo de HIS y miocardio ventricular.
• Adquirido.
• Asociado al uso de fármacos : antiarritmicos : en concreto quinidina y más si se asocia a digitalina ; procainamida y disopramida Quinina. También a tranquilizantes mayores y antidepresivos trriciclicos.
• De origen metabólico : Potasio, Calcio, Magnesio. Uso de dietas proteicas líquidas en tratamientos para pérdidas de peso. Estados de desnutrición, anorexia.

J. Corrons Perramon (I.A.F. Zaragoza)